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01/05
2024
KDIGO 2024
狼疮性肾炎
管理临床实践指南
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KDIGO的使命
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本期导读
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Abstract | 摘要
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10.1 Diagnosis | 诊断
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10.2 Treatment | 治疗（10.2.1~10.2.3）
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摘 要
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Abstract
自2003年成立以来，KDIGO发布了许多不同主题的综合指南，其中就包括先后发布的2012和2021年肾小球肾炎管理临床实践指南。
随着近2年领域内证据的加速更新，尤其在2021年指南发布后，两种治疗狼疮性肾炎的新药（贝利尤单抗和伏环孢素）的获批，推动了本次狼疮性肾炎相关临床指导实践指南的更新，旨在紧跟科学发展的步伐，力争将疾病实现最大程度的控制，从而改善患者的结局。
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建议和实践要点总结
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Summary of recommendation statements and practicepoints
10.1
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诊 断
实践要点10.1.1：
系统性红斑狼疮肾脏受累的诊断方法
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图1. 系统性红斑狼疮肾脏受累的诊断
10.2
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治 疗
365建站客服QQ：800083652
10.2.1
狼疮性肾炎患者的综合管理
推荐意见10.2.1.1：
推荐系统性红斑狼疮患者，包括伴有狼疮性肾炎，应接受 HCQ 或等效抗疟药治疗，除非有禁忌症 (1C)。
实践要点10.2.1.1：
所有患者都应考虑使用辅助疗法以管理 LN 和减少疾病或治疗所致的并发症(1/2)。
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图2. 将狼疮性肾炎或其治疗相关并发症风险降至最低的措施。注：章节1是指KDIGO肾小球疾病指南的第1章。AKI，急性肾损伤；CKD，慢性肾脏病；HBV，乙型肝炎病毒；HCV、丙型肝炎病毒；HIV，人体免疫缺陷病毒；RAAS，肾素-血管紧张素-醛固酮系统；SGLT2、钠-葡萄糖协同转运蛋白-2。
10.2.2
I或II型LN的治疗
实践要点10.2.2.1：
I或II型LN患者的免疫抑制治疗方法：
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图3. I型或II型狼疮肾炎患者的免疫抑制治疗。注：章节5是指KDIGO肾小球疾病指南的第5章。
10.2.3
III或IV型狼疮肾炎
10.2.3.1
活动性III/IV型狼疮肾炎的初始治疗
推荐意见10.2.3.1.1：
活动性III 型或 IV 型，伴或不伴膜性病变的LN 患者，初始治疗推荐糖皮质激素基础上加用以下任一种治疗方案：
i. 霉酚酸类似物（MPAA）（1B）；或
ii. 低剂量静脉注射环磷酰胺（1B）；或
iii. 贝利尤单抗联合MPAA或低剂量静脉注射环磷酰胺（1B）；或
iv. 当肾功能没有严重受损时，MPAA联合钙调磷酸酶抑制剂（CNI）（例如估算的肾小球滤过率（eGFR）≤45ml/min/1.73m2）（1B）。
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站群论坛图4. 活动性III / IV 型狼疮肾炎初始治疗的推荐方法。当患者存在明显的肾功能损伤时，使用钙调磷酸酶抑制剂（CNI）需要谨慎，因为CNI的肾毒性会导致严重后果的风险性增加。图中所示的估算的肾小球滤过率（eGFR）和血清肌酐水平（SCr）是相应临床研究中所采用的患者筛选标准。†糖皮质激素治疗方案参考图7。‡临床试验中CNI或贝利尤单抗治疗的持续时间参考图9。§关于环磷酰胺方案的建议，参考图6 。备注：第5章是指KDIGO指南第5章肾小球疾病；b.i.d.，每天2次；i.v.，静脉注射；MMF，霉酚酸酯；p.o.，口服；q2wk，每2周；q4wk，每4周；s.c.，皮下注射。
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图5. 环磷酰胺联合糖皮质激素作为活动性 III/IV 狼疮肾炎初始治疗的剂量方案。i.v.，静脉注射；NIH，美国国立卫生研究院；p.o.，口服
实践要点10.2.3.1.1：
在活动性LN的初始治疗中，当肾脏和肾外疾病表现均得到较满意的改善时，可考虑在短期甲强龙静脉冲击治疗后使用低剂量的口服糖皮质激素方案（图6）。
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图6. 狼疮肾炎治疗的糖皮质激素方案示例
实践要点10.2.3.1.2：
对口服治疗依从性差的患者，静脉注射环磷酰胺应作为活动性 III 型和 IV 型 LN 的初始疗法。
实践要点10.2.3.1.3：
对于不孕高风险的，例如既往有中到高度环磷酰胺暴露史的增殖型LN患者，初始治疗优选以 MPAA 为基础的方案。
实践要点10.2.3.1.4：
对于肾功能保留相对较好和可能因足细胞广泛损伤而出现肾病范围蛋白尿的患者，以及不能耐受标准剂量 MPAA 或不适合/不愿意使用环磷酰胺治疗方案的患者，优选包括 CNI（伏环孢素、他克莫司或环孢素）在内的免疫抑制方案作为初始治疗。
实践要点10.2.3.1.5：
对于反复肾脏复发或因严重慢性肾病进展为肾衰竭高风险患者，优选贝利尤单抗联合糖皮质激素和 MPAA 或低剂量环磷酰胺的三联免疫抑制方案。
实践要点10.2.3.1.6：
在患者对常规药物不耐受，或缺乏可及性，和/或费用过高的情况下，可考虑使用其他疗法替代常规初始治疗药物，如硫唑嘌呤或来氟米特联合糖皮质激素，但这些替代疗法可能与较差的疗效有关，包括疾病复发率增加和/或药物毒性发生风险增加。
实践要点10.2.3.1.7：
新的生物和非生物疗法正在研发中，可能为治疗活动性 LN 提供更多的选择。对于疾病持续活动或对初始常规治疗反应不佳的患者，可考虑使用利妥昔单抗。
10.2.3.2
活动性III/IV型狼疮肾炎的维持治疗
推荐意见10.2.3.2.1：
建议在完成初始治疗后，患者应继续使用 MPAA 作为维持治疗（1B）。
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图7. III型和IV型狼疮肾炎维持治疗推荐选择。钙调磷酸酶抑制剂（CNI）使用浓度的基于移植相关的文献。肾脏疾病：改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）工作组认为肾小球疾病的靶点尚不清楚。多数临床医生应监测药物浓度，用来提高依从性并避免CNI的毒性。目前，最合理的CNI剂量可能是在患者体内进行个体化测定，以便获得对蛋白尿控制的预期效果，并平衡血药浓度增加和血清肌酐水平。如果血清肌酐水平增加但尚未达到阈值或增加到基线的30%以上，则应减少药物剂量。如果减量后血清肌酐水平仍未下降，则应停用CNI。MPAA，霉酚酸类似物。
实践要点10.2.3.2.1：
对于不能耐受或无法获取 MPAA， 或有备孕需求的患者，硫唑嘌呤可替代MPAA作为初始治疗后的维持治疗药物。
实践要点10.2.3.2.2：
除了因肾外狼疮表现需要糖皮质激素，维持治疗期糖皮质激素应减量至尽可能低的剂量；在患者维持完全临床肾脏应答≥12 个月后，可考虑停用激素。
实践要点10.2.3.2.3：
在早期维持阶段，霉酚酸酯（MMF）的推荐剂量约为 750-1000 mg，每天2次；霉酚酸（MPA）的剂量约为 540-720 mg，每天2次。
实践要点10.2.3.2.4：
增殖性 LN 的初始治疗期和维持治疗期总的免疫抑制疗程应≥36 个月。
实践要点10.2.3.2.5：
常规免疫抑制剂基础上加用贝利尤单抗或一种 CNI的患者，维持治疗期可继续使用该三联免疫抑制方案（图8）。
实践要点10.2.3.2.6：
如果 MPAA 和硫唑嘌呤不能用于维持治疗，可考虑使用 CNI 或咪唑立宾或来氟米特（图8）。
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图8. 狼疮肾炎患者维持治疗的免疫抑制方案。AURORA，Aurinia伏环孢素治疗活动性狼疮的肾脏应答；BLISS-LN，贝利尤单抗在活动性狼疮肾炎中的有效性和安全性；CNI，钙调磷酸酶抑制剂；MPAA，霉酚酸类似物。
TBD
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备 注
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Reference Keys
指南建议评级的命名和描述
在每个建议中，建议的强度分为1级或2级，支持证据的质量分为A、B、C或D。
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KDIGO目前使用的慢性肾脏病的命名
CKD被定义为肾脏结构或功能异常，且持续时间超过3个月，对健康有影响。CKD根据病因、肾小球滤过率（G1-G5）和白蛋白尿（A1-A3）的类别进行分类，简称CGA。
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绿色：低风险（如果没有其他肾脏疾病的标志，非CKD）
黄色：中度增加的风险
橘黄色：高风险
红色：非常高风险
蛋白尿与白蛋白尿分类的关系
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ACR，尿白蛋白肌酐比；AER，尿白蛋白排泄率；PCR，尿蛋白肌酐比；PER，尿蛋白排泄率。
一个类别中的度量方法之间的关系并不精确。例如，AER和ACR之间以及PER和PCR之间的关系基于平均肌酐排泄率约为1.0g/d或10mmol/d的假设。出于实用的原因，转换是四舍五入的。（对于从mg/g肌酐到mg/mmol肌酐的精确转换，乘以0.113）肌酐排泄量随年龄、性别、种族和饮食而变化；因此，这些类别之间的关系只是近似的。尿液试剂条结果与其他度量之间的关系取决于尿液浓度。
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